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silvano, maria (2018) Implantable defibrillator and prevention of sudden cardiac death in patients with cardiomyopathies and channelopathies. [Ph.D. thesis]

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Abstract (english)

BACKGROUND: sudden cardiac death (SCD) due to ventricular fibrillation (VF) is a dramatic and usually unexpected event in young patients with cardiomyopathies and channelopathies including Brugada syndrome (BS). Implantable cardioverter defibrillator (ICD) is the only proven life-saving therapy in these patients, able to reduce mortality by interrupting VF. However, ICD is not free from complications and markedly affects quality of life, particularly in young and active subjects. Markers of increased arrhythmic risk are strongly needed to identify those patients who most benefit from ICD therapy. It has been reported a high incidence of BS in a Japanese population with a progressive neuromuscular disorder, the Kennedy’s disease (KD). Whether the same prevalence of Brugada ECG is found in the Italian patients with KD and it represents a predictor of malignant arrhythmic outcome remains to be established.
AIMS: we aimed to: 1) found predictors of major arrhythmic events in BS, by assessing the prognostic value of clinical and electrocardiographic parameters; 2) evaluate the risk/benefit ratio of ICD in young patients (≤35 years old) with cardiomyopathies and channelopathies including BS; 3) to determine the prevalence of the Brugada ECG pattern in a large Italian cohort of patients with KD.
METHODS: we performed three different studies. First, we conducted a prospective study on 272 patients with a diagnostic (type 1) Brugada ECG either spontaneous or drug-induced. The primary end-point of the study was a combined endpoint including SCD, cardiac arrest, and appropriate ICD interventions. Second, we enrolled 96 consecutive patients with cardiomyopathies and channelopathies who were 18–35 years old at the time of ICD implantation. The study end points were cardiac mortality, appropriate ICD intervention, inappropriate ICD intervention and device-related complication. Third, we analysed 73 ECG tracings of Italian patients with KD.
RESULTS: the main results for each study were as follows: 1) during a mean follow-up of 85±44 months, 17 patients (6.3%) experienced ≥1 major arrhythmic events (annual rate 0.9%) such as appropriate ICD intervention (N=13) and SCD (N=4). History of syncope or cardiac arrest, type 1 ECG pattern and first-degree atrio-ventricular (AV) block were associated with major arrhythmic events; 2) during a mean follow-up of 72.6±53.3 months, 20 patients (20.8%) had a total of 38 appropriate ICD interventions (4%/year) and 26 patients (27.1%) experienced a total of 49 adverse ICD-related events (5.4%/year), including 23 inappropriate ICD interventions occurring in 9 patients (9.4%) and 26 device-related complications requiring surgical revision occurring in 20 patients (20.8%). One patient with end-stage hypertrophic cardiomyopathy died because of acute heart failure, and 11 patients underwent heart transplantation. Underweight status was an independent predictor of device-related complications; 3) only three patients (4%) had Brugada-like ECG changes and no patients experienced symptoms or arrhythmic events.
CONCLUSIONS: In young patients with cardiomyopathies and channelopathies ICD therapy provided life-saving protection by effectively terminating life-threatening ventricular arrhythmias. However, because ICD-related adverse events are common, the risk/benefit ratio should be carefully assessed when considering ICD implantation in young people. In addition to traditional risk predictors such as previous syncope/cardiac arrest and spontaneous type 1 pattern, we found that first-degree AV block was independently associated with a worse outcome in BS. Finally, we didn’t confirm the high incidence of Brugada ECG-abnormalities previously found in a Japanese population with KD.

Abstract (italian)

BACKGROUND: la morte cardiaca improvvisa (MCI) dovuta a fibrillazione ventricolare (FV) è un evento drammatico e spesso inaspettato nei giovani pazienti affetti da cardiomiopatie o canalopatie, tra cui anche la sindrome di Brugada. Il defibrillatore impiantabile (ICD) è l’unica terapia salva-vita in questi pazienti, poiché in grado di ridurre la mortalità interrompendo la FV. Tuttavia la terapia con ICD non è esente da complicanze e incide in maniera importante sulla qualità di vita dei pazienti, in particolare se giovani e con una vita attiva. Indicatori di aumentato rischio aritmico sono fondamentali per identificare quei pazienti che possono più di tutti beneficare della terapia con ICD. In una popolazione di pazienti affetti da una malattia neuromuscolare progressiva, la sindrome di Kennedy, è stata riscontrata un’elevata incidenza di sindrome di Brugada; al momento questa non è ancora stata verificata in una popolazione italiana di paziente affetti dalla sindrome di Kennedy.
SCOPO DEGLI STUDI: il primo nostro scopo era trovare dei fattori predittivi di rischio aritmico nei pazienti con sindrome di Brugada, valutando il valore prognostico di variabili cliniche ed elettrocardiografiche. Il nostro secondo scopo consisteva nel valutare il rapporto rischio/beneficio della terapia con ICD in pazienti giovani (età inferiore ai 35 anni) affetti da cardiomiopatie o canalopatie. Infine il nostro terzo scopo era quello di determinare la prevalenza del pattern ECG tipo Brugada in una popolazione di pazienti italiani affetti da sindrome di Kennedy.
METODI: abbiamo condotto tre differenti studi. Il primo era uno studio prospettico che includeva 272 pazienti con un ECG diagnostico per sindrome di Brugada, sia spontaneo che indotto da farmaci. L’endpoint primario dello studio era un endpoint combinato di MCI, arresto cardiaco e interventi appropriati dell’ICD. Il secondo consisteva in uno studio prospettico in cui sono stati arruolati 96 pazienti con cardiomiopatie o canalopatie che sono stati sottoposti ad impianto di ICD in un età compresa tra i 18 e i 35 anni. La mortalità, gli interventi appropriati ed inappropriati dell’ICD e le complicanze correlate al device costituivano gli endpoints dello studio. Infine abbiamo analizzato 73 ECG di pazienti italiani affetti da sindrome di Kennedy.
RISULTATI: I principali risultati di ciascuno studio erano: 1) durante un follow-up medio di 85±44 mesi, 17 pazienti (6.3%) sono andati incontro ad un evento aritmico maggiore (tasso annuale 0.9%) come un intervento appropriato dell’ICD (13) e MCI (4). La storia di sincope o arresto cardiaco, la presenza di un pattern tipo 1 spontaneo e di blocco AV di primo grado erano associati al verificarsi di eventi aritmici maggiori; 2) durante un follow-up medio di 72.6±53.3 mesi, 20 pazienti (20.8%) hanno avuto 38 interventi appropriati dell’ICD (4%/anno) e 26 pazienti (27.1%) hanno avuto 49 eventi avversi correlati all’ICD (5.4%/anno), includendo 23 interventi inappropriati dell’ICD in 9 pazienti (9.4%/anno) e 26 complicanze correlate al device che hanno richiesto revisione chirurgica in 20 pazienti (20.8%). Un paziente con cardiomiopatia ipertrofica è deceduto a causa di scompenso cardiaco acuto e 11 pazienti sono stati sottoposti a trapianto cardiaco. Fattore predittivo indipendente di eventi avversi correlate all’ICD era la condizione di sottopeso; 3) solo 3 pazienti (4%) tra quelli affetti da sindrome di Kennedy avevano ECG tipo Brugada e nessuno ha avuto eventi aritmici.
CONCLUSIONI: nei pazienti giovani con cardiomiopatie o canalopatie l’ICD risultava essere salva vita, poiché interrompeva efficacemente aritmie ventricolari potenzialmente fatali. Tuttavia, poiché gli eventi avversi correlati all’ICD sono comuni, il rapporto rischio/beneficio dell’impianto di ICD deve essere valutato attentamente, specie nei pazienti giovani. In aggiunta ai già noti fattori predittivi di rischio aritmico come la sincope, l’arresto cardiaco e la presenza di un pattern tipo 1 spontaneo, il blocco atrio-ventricolare di 1 grado risultava essere un aggiuntivo marker di aumentato rischio aritmico. Infine, non abbiamo riscontrato una elevata incidenza di ECG tipo Brugada in pazienti italiani affetti da sindrome di Kennedy, come invece era stato trovato nella popolazione giapponese.

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EPrint type:Ph.D. thesis
Tutor:domenico, corrado
Ph.D. course:Ciclo 29 > Corsi 29 > SCIENZE MEDICHE, CLINICHE E SPERIMENTALI
Data di deposito della tesi:29 January 2018
Anno di Pubblicazione:29 January 2018
Key Words:sudden cardiac death, ICD, cardiomyopathies, channelopathies, Brugada syndrome, Kennedy's disease
Settori scientifico-disciplinari MIUR:Area 06 - Scienze mediche > MED/11 Malattie dell'apparato cardiovascolare
Struttura di riferimento:Dipartimenti > Dipartimento di Scienze Cardiologiche, Toraciche e Vascolari
Codice ID:11067
Depositato il:25 Oct 2018 16:55
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